Resumo Fundamento A incidência de ductus arteriosus patente (PCA) pode chegar a 50% em pacientes prematuros. Quando hemodinamicamente significativo, pode ser responsável por tempo de ventilação mecânica prolongado, além de importante fator de risco para o aparecimento de enterocolite necrotizante, hemorragia intraventricular e displasia broncopulmonar nessa população. Objetivo O objetivo deste estudo é descrever a experiência inicial do fechamento percutâneo de canal arterial em prematuros pesando menos de 2 kg. Métodos Trata-se de estudo prospectivo que compreendeu 14 pacientes consecutivos submetidos a fechamento percutâneo de canal arterial de março de 2020 a fevereiro de 2021 em 6 instituições no Brasil. Resultados A idade gestacional média ao nascimento foi de 28,45 ±3,14 semanas, a idade média no momento do procedimento foi de 38,85 ±17,35 dias e o peso médio de 1,41±0,41 kg. Dentre os prematuros, 79% necessitavam de ventilação mecânica e 79% tinham feito uso de, em média, 1,5 ciclos de anti-inflamatórios não esteroides. A maioria dos pacientes teve melhora dos parâmetros ventilatórios e o tempo médio de extubação foi de 12,6 ±7,24 dias. A taxa de sucesso foi de 100%. Não houve mortalidade relacionada ao procedimento. Conclusão Este estudo concluiu que o fechamento percutâneo do canal arterial em prematuros é uma realidade no Brasil, com resultados satisfatórios e baixa taxa de complicações.

Abstract Background The presence of patent ductus arteriosus can be as high as 50% in preterm babies. Hemodynamically significant patent ductus arteriosus is a common cause of delayed weaning of respiratory support and an important risk factor of necrotizing enterocolitis, intraventricular hemorrhage, and bronchopulmonary dysplasia in this population. Objective The aim of this study is to describe an initial experience of percutaneous closure of the ductus arteriosus in preterm infants weighing less than 2 kg. Methods This was a prospective study, comprised of 14 consecutive patients submitted to percutaneous closure of ductus arteriosus between March 2020 and February 2021 in 6 institutions in Brazil. Results Mean gestational age was 28.45±3.14 weeks, mean age at the procedure was 38.85±17.35 days and mean weight was 1.41 ±0.41 kg; 79% of the patients were under mechanical ventilation, and 79% had been submitted, on average, to a 1.5 cycle of non-steroidal anti-inflammatory drugs. Most patients were weaned off of mechanical ventilation in a mean of 12.6 ±7.24 days after the procedure. Success rate was 100%. No procedure-related mortality was observed. Conclusion This study concluded that percutaneous closure of ductus arteriosus in premature babies below 2 kg has satisfactory results and a low complication rate in this study sample.

Abstract Background: Fontan circulation can be associated with significant morbidity, especially Protein-Losing Enteropathy (PLE). Echocardiographic parameters can provide valuable diagnostic information about a patient's risk of developing PLE after Fontan surgery. Objectives: To describe echocardiographic/ultrasonographic parameters associated with PLE in patients after Fontan surgery through a systematic review with meta-analysis. Methods: A literature search was performed in electronic databases to identify relevant studies about echocardiographic parameters and PLE prediction in children after Fontan surgery. The search terms used were: “echocardiography”, “ultrasonography”, “Fontan,” and “protein-losing enteropathy”. A p < 0.05 was considered statistically significant. Results: A total of 653 abstracts were obtained from electronic databases and bibliographic references. From these, six articles met criteria to be included in the qualitative analysis and three in the quantitative (meta-analysis). The resistance index in the superior mesenteric artery was described in three studies, and the quantitative analysis showed statistical significance (p < 0.001). Other echocardiographic and ultrasonographic parameters were also described, albeit in single studies not allowing a meta-analysis. Conclusion: This systematic review with meta-analysis identified echocardiographic and ultrasonographic parameters related to PLE in patients with Fontan physiology. Vascular ultrasonography seems to play a prominent role in this aspect, but additional studies are needed to increase the degree of evidence.

O uso de stents intravasculares em crianças com cardiopatia congênita é procedimento bem estabelecido, porém a indicação de paliação por meio de procedimentos percutâneos ao invés da cirurgia convencional permanece incerta. Neste relato são apresentados três casos de obstrução crítica de via de saída do ventrículo direito (VSVD), submetidos a ampliação da VSVD com implante de stent. O implante foi realizado com sucesso nos três casos, permitindo restabelecer o fluxo pulmonar para a árvore pulmonar e melhorar a saturação de oxigênio.

The use of intravascular stents in children with congenital heart disease is well established, however the use of palliative percutaneous therapy instead of a conventional surgery remains uncertain. We present three cases of critical right ventricular outflow tract (RVOT) obstruction treated with stenting to expand the RVOT. Stenting was successful in all three cases, reestablishing pulmonary flow into the pulmonary arteries and improving oxygen saturation.

Relatamos caso de lactente jovem com desconforto respiratório precoce e hipertensão pulmonar, diagnosticado como variante de pulmão em ferradura, e revisamos literatura a cerca desta rara malformação pulmonar e suas repercussões cardíacas e hemodinâmicas.

This is the case report of a young infant with early respiratory distress and pulmonary hypertension, diagnosed as a variant of horseshoe lung and we have reviewed the literature to seek information about this rare pulmonary malformation and its cardiac and hemodynamic repercussions.

Se presenta un caso de una lactante joven con dificultad respiratoria precoz y la hipertensión pulmonar, diagnosticada como una variante de pulmón en herradura y revisamos literatura acerca de esta rara malformación pulmonar y sus repercusiones cardiacas y hemodinámicas.

Relatamos um caso de um neonato portador de transposição completa das grandes artérias que foi submetido a atrioseptostomia de Rashkind por acesso trans-hepático por interrupção congênita da veia cava inferior. Os aspectos técnicos do procedimento são discutidos.

We report a case in which a neonate with complete transposition of the great arteries was submitted to an atrial septostomy through transhepatic access due to congenital interruption of the inferior vena cava. The technical aspects of the procedure are discussed.

A esquistossomose mansônica hepato-esplênica com varizes sangrantes do esôfago é infreqüente em crianças, entretanto, determina morbidade atingindo a produtividade desses futuros adultos. Uma das opções para o tratamento cirúrgico é a esplenectomia associada à ligadura da veia gástrica esquerda e esclerose endoscópica das varizes, nos casos de recidiva hemorrágica. Auto-implante esplênico tem sido adicionado em crianças. Há evidências de que a esplenose pós-esplenectomia por trauma mantém, de forma parcial, as funções imunológica e de filtração esplênicas. Todavia, estudos semelhantes não foram realizados em pacientes esquistossomóticos. Foram analisados 23 pacientes, de 9 a 18 anos, com esquistossomose hepato-esplênica submetidos à esplenectomia, ligadura de veia gástrica esquerda e auto-implante esplênico no omento maior. Avaliou-se a função de filtração através da pesquisa de corpúsculos de Howell-Jolly em esfregaços de sangue periférico, cuja presença indica ausência ou insuficiência de função de filtração esplênica. Foi realizada análise morfológica da esplenose através de exame cintilográfico, usando enxofre coloidal, marcado com Tecnécio 99m. Observou-se captação dos implantes esplênicos em todos os pacientes, entretanto, em dois (8,7%), o número de nódulos esplênicos observados foi inferior a cinco, sendo considerado insuficiente. Em correspondência, esses dois pacientes foram os únicos que apresentaram positividade para corpúsculos de Howell-Jolly. Os dados confirmam o auto-implante esplênico no omento maior como método eficaz de produção de esplenose e manutenção da função de filtração esplênica em mais de 90% dos pacientes.

The hepatosplenic form of schistosomiasis mansoni with bleeding esophageal varices is not common in children. However when it occurs, it may determine severe implications of their whole productive life. Splenectomy ligature of the left gastric vein and endoscopic sclerosis of the varices in the cases of recurrent bleeding has been one of the surgical approaches. Autologous implantation of spleen tissue in the greater omentum has been added in children. There are evidences that immunologic and filtration splenic functions persist, at least in part, after splenectomy and splenic autologous implantation induced by trauma. However similar studies were not conducted in children with schistosomiasis who underwent splenectomy, ligature of the left gastric vein and autologous implantation of spleen tissue into an omental pouch of the greater omentum. Blood smears were repeatedly studied for evidence of Howell-Jolly bodies, which indicate insufficiency of filtration splenic junction. The splenosis was proved by hepatosplenic scintigraphic sulfur colloid 99m Technetium scan. Splenosis was evident in all children, however in two patients there were less than five splenic nodules in the greater omentum, which was considered insufficient. Howell-Jolly bodies were found in the peripheral blood only in these two patients with less evident splenosis. The results seem to indicate that splenic autologous implantation in the greater omentum is an effective method for producing splenosis and maintaining the filtration splenic function.